| Titre : | Intérêt De La Néphrectomie Partielle Dans Le Traitement Du Néphroblastome Bilatéral | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | NISRINE BOUHSSINA, Auteur | | Année de publication : | 2010 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | : NEPHROBLASTOME BILATERAL NEPHRECTOMIE PARTIELLE. | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | Le néphroblastome bilatéral est rare, il représente environ 4 à 8% des néphroblastomes de l’enfant.
Il pose un problème thérapeutique en l’absence de protocoles codifiés.
L’objectif du traitement est de guérir en épargnant le maximum de tissu rénal fonctionnel.
Nous avons étudié rétrospectivement 12 observations colligées sur une période de 15ans ( 1994-2009) et pris en charges à l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Il ressort que :
• La forme bilatérale a représenté 2,8%.
• L’âge moyen lors du diagnostic a été de 21,16 mois avec des extrêmes de 8 mois à 4 ans.
• Le sex ratio est proche de 1 selon la littérature alors que dans notre série on a 10 garçons et 2 filles.
• Les anomalies congénitales associées à ce type de tumeur ont été : une hémihypertrophie corporelle chez un patient (obs. 1), une cryptorchidie droite et hydrocèle gauche chez un deuxième (obs. 4) et un hypospadias et ectopie testiculaire gauche chez un troisième (obs. 8).
• L’échographie a permis un diagnostic exact dans 91,6 % des cas.
• La TDM abdominale a été réalisée dans 91,6% des cas et a posée le diagnostic dans tous les cas.
• Le bilan préopératoire a montré une bilatéralité d’emblée chez tous les cas.
• Le traitement a reposé sur une chimiothérapie première dont la réponse a été bonne chez 8 patients et médiocre chez 4 enfants.
• Le traitement chirurgical a consisté en :
- Néphrectomie totale d’un côté et partielle de l’autre dans 3 cas.
- Néphrectomie totale d’un côté avec respect du rein controlatéral chez 5 patients.
• L’étude anatomopathologique des pièces opératoires nous a permis d’identifier le type histologique :
- -Histologie de risque intermédiaire (standard) : 5 cas (observation 3,4, 5, 8 et 11).
- -Histologie de haut risque : 3 cas (observation 2, 6 et 7).
• Le traitement post-opératoire a consisté en une chimiothérapie chez 8 patients (66,6%) associée à une radiothérapie dans 3 cas (25%).
• Le recul médian a été de 74 mois avec :
-un taux de survie de 41,6%.
-un taux d’insuffisance rénale de 16,6%.
-un taux de perdu de vue de 50%.
Le pronostic global après traitement du néphroblastome bilatéral dépend de l’âge au diagnostic, de la chronologie de la bilatéralité, de l’histologie et du protocole thérapeutique qui a été conduit.
La bonne identification du diagnostic par des examens radiologiques les moins invasifs et qui fournissent le maximum d’information, et le recours à des techniques chirurgicales adéquates doivent améliorer le pronostic des néphroblastomes bilatéraux.
Il est important que tout néphroblastome soit traité dans le cadre d’une équipe pluridisciplinaire affiliée à une organisation coopérative efficace comme la SIOP en France et en Europe occidentale, le NWTSG en Amérique du Nord et le GFAOP en Afrique francophone.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0722010 | | Président : | MOHAMED NAJIB BENHMAMOUCH | | Directeur : | MONIR KISRA | | Juge : | MOHAMED KHATTAB | | Juge : | ABDELHAK M'BAREK |
Intérêt De La Néphrectomie Partielle Dans Le Traitement Du Néphroblastome Bilatéral [thèse] / NISRINE BOUHSSINA, Auteur . - 2010. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | : NEPHROBLASTOME BILATERAL NEPHRECTOMIE PARTIELLE. | | Index. décimale : | WA SANTE PUBLIQUE - PROFESSION MEDICALE | | Résumé : | Le néphroblastome bilatéral est rare, il représente environ 4 à 8% des néphroblastomes de l’enfant.
Il pose un problème thérapeutique en l’absence de protocoles codifiés.
L’objectif du traitement est de guérir en épargnant le maximum de tissu rénal fonctionnel.
Nous avons étudié rétrospectivement 12 observations colligées sur une période de 15ans ( 1994-2009) et pris en charges à l’Hôpital d’Enfants de Rabat.
Il ressort que :
• La forme bilatérale a représenté 2,8%.
• L’âge moyen lors du diagnostic a été de 21,16 mois avec des extrêmes de 8 mois à 4 ans.
• Le sex ratio est proche de 1 selon la littérature alors que dans notre série on a 10 garçons et 2 filles.
• Les anomalies congénitales associées à ce type de tumeur ont été : une hémihypertrophie corporelle chez un patient (obs. 1), une cryptorchidie droite et hydrocèle gauche chez un deuxième (obs. 4) et un hypospadias et ectopie testiculaire gauche chez un troisième (obs. 8).
• L’échographie a permis un diagnostic exact dans 91,6 % des cas.
• La TDM abdominale a été réalisée dans 91,6% des cas et a posée le diagnostic dans tous les cas.
• Le bilan préopératoire a montré une bilatéralité d’emblée chez tous les cas.
• Le traitement a reposé sur une chimiothérapie première dont la réponse a été bonne chez 8 patients et médiocre chez 4 enfants.
• Le traitement chirurgical a consisté en :
- Néphrectomie totale d’un côté et partielle de l’autre dans 3 cas.
- Néphrectomie totale d’un côté avec respect du rein controlatéral chez 5 patients.
• L’étude anatomopathologique des pièces opératoires nous a permis d’identifier le type histologique :
- -Histologie de risque intermédiaire (standard) : 5 cas (observation 3,4, 5, 8 et 11).
- -Histologie de haut risque : 3 cas (observation 2, 6 et 7).
• Le traitement post-opératoire a consisté en une chimiothérapie chez 8 patients (66,6%) associée à une radiothérapie dans 3 cas (25%).
• Le recul médian a été de 74 mois avec :
-un taux de survie de 41,6%.
-un taux d’insuffisance rénale de 16,6%.
-un taux de perdu de vue de 50%.
Le pronostic global après traitement du néphroblastome bilatéral dépend de l’âge au diagnostic, de la chronologie de la bilatéralité, de l’histologie et du protocole thérapeutique qui a été conduit.
La bonne identification du diagnostic par des examens radiologiques les moins invasifs et qui fournissent le maximum d’information, et le recours à des techniques chirurgicales adéquates doivent améliorer le pronostic des néphroblastomes bilatéraux.
Il est important que tout néphroblastome soit traité dans le cadre d’une équipe pluridisciplinaire affiliée à une organisation coopérative efficace comme la SIOP en France et en Europe occidentale, le NWTSG en Amérique du Nord et le GFAOP en Afrique francophone.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0722010 | | Président : | MOHAMED NAJIB BENHMAMOUCH | | Directeur : | MONIR KISRA | | Juge : | MOHAMED KHATTAB | | Juge : | ABDELHAK M'BAREK |
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