| Titre : | MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ASPECTS CLINIQUES ET THÉRAPEUTIQUES SUR UNE COHORTE HOSPITALIÈRE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | ESSADNI YASMINE, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Bloc neuro-musculaire Anticholinestérasiques Traitement immunologique | | Résumé : | La myasthénia gravis est une maladie rare, auto-immune, caractérisée par un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire entrainant une fatigabilité musculaire y compris des muscles respiratoires, d’où sa gravité. Les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine (anti-RACh) sont les plus fréquents. Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et comparative ayant pour objectif d’évaluer le profil clinique, thérapeutique et évolutif des patients présentant une MAI admis en Neurologie A durant les dix dernières années, soit 25 cas. L’aÌ‚ge moyen au début des symptômes était de 35 ans reflétant le pic de fréquence décrit entre 20 et 40 ans. La prédominance féminine était nette (sexe-ratio : 2,6). L’installation des symptômes était progressive chez 68% des patients. La présentation clinique initiale était majoritairement multisymptomatique avec des signes oculaires (88%), pharyngo-laryngeÌs (76%), une atteinte de la musculature axiale et des membres (52%) et des signes respiratoires (4%). La myasthénie était généralisée chez 84% des patients et oculaire chez 16%. Les stades IIa, IIb et IIIb de la MGFA étaient les plus fréquents lors du diagnostic. L’ENMG a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique chez 84% des patients et 92% avaient des anticorps anti-RACh positifs. Un thymome a été diagnostiqué dans 22,7% des cas et une hyperplasie thymique dans 13,6%. Sur le plan thérapeutique, 96% des patients ont été mis sous anticholinestérasiques et 92% d’emblée sous traitement de fond également (corticothérapie +/- immunosuppresseurs). Ce traitement a été adapté suivant l’évolution notamment chez deux patientes mises sous Rituximab après échec du traitement initial. Certains patients (36%) ont bénéficié d’une thymectomie. L’évolution était favorable pour la majorité des patients excepté un décès suite à une crise myasthénique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0812021 | | Président : | BIROUK NAZHA | | Directeur : | BENABDELJLIL MARIA | | Juge : | AIDI SAADIA | | Juge : | ERRGUIG LEILA | | Juge : | RAHMANI MOUNIA |
MYASTHÉNIE AUTO-IMMUNE: ASPECTS CLINIQUES ET THÉRAPEUTIQUES SUR UNE COHORTE HOSPITALIÈRE [thèse] / ESSADNI YASMINE, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Myasthénie auto-immune Anticorps anti-RACh Bloc neuro-musculaire Anticholinestérasiques Traitement immunologique | | Résumé : | La myasthénia gravis est une maladie rare, auto-immune, caractérisée par un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire entrainant une fatigabilité musculaire y compris des muscles respiratoires, d’où sa gravité. Les anticorps anti-récepteurs d’acétylcholine (anti-RACh) sont les plus fréquents. Notre travail est une étude rétrospective, descriptive et comparative ayant pour objectif d’évaluer le profil clinique, thérapeutique et évolutif des patients présentant une MAI admis en Neurologie A durant les dix dernières années, soit 25 cas. L’aÌ‚ge moyen au début des symptômes était de 35 ans reflétant le pic de fréquence décrit entre 20 et 40 ans. La prédominance féminine était nette (sexe-ratio : 2,6). L’installation des symptômes était progressive chez 68% des patients. La présentation clinique initiale était majoritairement multisymptomatique avec des signes oculaires (88%), pharyngo-laryngeÌs (76%), une atteinte de la musculature axiale et des membres (52%) et des signes respiratoires (4%). La myasthénie était généralisée chez 84% des patients et oculaire chez 16%. Les stades IIa, IIb et IIIb de la MGFA étaient les plus fréquents lors du diagnostic. L’ENMG a objectivé un bloc neuromusculaire post-synaptique chez 84% des patients et 92% avaient des anticorps anti-RACh positifs. Un thymome a été diagnostiqué dans 22,7% des cas et une hyperplasie thymique dans 13,6%. Sur le plan thérapeutique, 96% des patients ont été mis sous anticholinestérasiques et 92% d’emblée sous traitement de fond également (corticothérapie +/- immunosuppresseurs). Ce traitement a été adapté suivant l’évolution notamment chez deux patientes mises sous Rituximab après échec du traitement initial. Certains patients (36%) ont bénéficié d’une thymectomie. L’évolution était favorable pour la majorité des patients excepté un décès suite à une crise myasthénique.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M0812021 | | Président : | BIROUK NAZHA | | Directeur : | BENABDELJLIL MARIA | | Juge : | AIDI SAADIA | | Juge : | ERRGUIG LEILA | | Juge : | RAHMANI MOUNIA |
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