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ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DE LA DYSPLASIE FIBREUSE DES OS LONGS. SÉRIE DE 14 CAS. EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA DE RABAT. / JAMIAI SAFAE
Titre : ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DE LA DYSPLASIE FIBREUSE DES OS LONGS. SÉRIE DE 14 CAS. EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA DE RABAT. Type de document : thèse Auteurs : JAMIAI SAFAE, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Dysplasie fibreuse Anatomie pathologique Diagnostics différentiels Ostéosarcome de bas grade de malignité Fibrous dysplasia Pathological anatomy Differential diagnoses Low-grade
osteosarcoma الديسبلازيا الليفية التشريح المرضي التشخيص المرضي التشخيص التفريقي الساركوما العظمية منخفضة الدرجة.Résumé : Objectifs: Établir un profil épidémiologique de la dysplasie fibreuse; Décrire les divers
aspects anatomo-pathologiques; Explorer les difficultés diagnostiques; Discuter les
diagnostics différentiels surtout celui de l'ostéosarcome de bas grade de malignité; Évaluer le
rôle de l'immunohistochimie dans les diagnostics positifs et différentiels de la dysplasie
fibreuse.
Matériels et méthodes: Étude rétrospective menée au sein de laboratoire d'anatomie
pathologique du CHU Ibn Sina de Rabat sur une période de 11 ans, de 01/01/2013 au
31/12/2023.
Résultats:
- Il s'agit de 5 hommes et 9 femmes, dont l'âge moyen est de 37 ans (entre 19 ans et 74
ans).
- La localisation la plus fréquente correspond au fémur (3 cas), suivi par le tibia, la
clavicule, les côtes et la crête iliaque pour chacun 1 cas.
- Il faut noter que le siège manquait dans 7 cas (50% de notre échantillon).
- Aucun des 14 cas n'a nécessité un examen immunohistochimique.
- Le diagnostic de certitude est basé sur l'examen anatomo-pathologique, 12 patients ont
bénéficies d'une biopsie, 2 patients ont bénéficier d'une preuve histologique sur pièce
opératoire.
- Un seul cas à présenter une transformation maligne sur DF.
Conclusion:
La dysplasie fibreuse est un trouble bénin de la formation osseuse, congénitale mais non
héréditaire qui entraîne un fragilité osseuse. Le diagnostic est suspecté devant un aspect en verre
dépoli sur les radiographies standards et TDM, et il est confirmé par l'examen anatomopathologique.
L'immunohistochimie (MDM2 et CDK4) permettent son diagnostic différentiel
avec le sarcome osseux bien différencié. La biologie moléculaire met en évidence une mutation
du gène GNAS1 situé au niveau du chromosome 20q13.2-3. Le traitement peut être médical
et/ou chirurgical, et la simple surveillance thérapeutique s'impose dans certaines situations.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1632024 Président : KHARMAZ Mohamed Directeur : ZOUAIDIA Fouad ; ELOUAZZANI Hafsa Juge : DENDANE Mohamed Anouar Juge : BENCHAKROUN Mohammed ASPECTS ANATOMOPATHOLOGIQUES DE LA DYSPLASIE FIBREUSE DES OS LONGS. SÉRIE DE 14 CAS. EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL IBN SINA DE RABAT. [thèse] / JAMIAI SAFAE, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Dysplasie fibreuse Anatomie pathologique Diagnostics différentiels Ostéosarcome de bas grade de malignité Fibrous dysplasia Pathological anatomy Differential diagnoses Low-grade
osteosarcoma الديسبلازيا الليفية التشريح المرضي التشخيص المرضي التشخيص التفريقي الساركوما العظمية منخفضة الدرجة.Résumé : Objectifs: Établir un profil épidémiologique de la dysplasie fibreuse; Décrire les divers
aspects anatomo-pathologiques; Explorer les difficultés diagnostiques; Discuter les
diagnostics différentiels surtout celui de l'ostéosarcome de bas grade de malignité; Évaluer le
rôle de l'immunohistochimie dans les diagnostics positifs et différentiels de la dysplasie
fibreuse.
Matériels et méthodes: Étude rétrospective menée au sein de laboratoire d'anatomie
pathologique du CHU Ibn Sina de Rabat sur une période de 11 ans, de 01/01/2013 au
31/12/2023.
Résultats:
- Il s'agit de 5 hommes et 9 femmes, dont l'âge moyen est de 37 ans (entre 19 ans et 74
ans).
- La localisation la plus fréquente correspond au fémur (3 cas), suivi par le tibia, la
clavicule, les côtes et la crête iliaque pour chacun 1 cas.
- Il faut noter que le siège manquait dans 7 cas (50% de notre échantillon).
- Aucun des 14 cas n'a nécessité un examen immunohistochimique.
- Le diagnostic de certitude est basé sur l'examen anatomo-pathologique, 12 patients ont
bénéficies d'une biopsie, 2 patients ont bénéficier d'une preuve histologique sur pièce
opératoire.
- Un seul cas à présenter une transformation maligne sur DF.
Conclusion:
La dysplasie fibreuse est un trouble bénin de la formation osseuse, congénitale mais non
héréditaire qui entraîne un fragilité osseuse. Le diagnostic est suspecté devant un aspect en verre
dépoli sur les radiographies standards et TDM, et il est confirmé par l'examen anatomopathologique.
L'immunohistochimie (MDM2 et CDK4) permettent son diagnostic différentiel
avec le sarcome osseux bien différencié. La biologie moléculaire met en évidence une mutation
du gène GNAS1 situé au niveau du chromosome 20q13.2-3. Le traitement peut être médical
et/ou chirurgical, et la simple surveillance thérapeutique s'impose dans certaines situations.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M1632024 Président : KHARMAZ Mohamed Directeur : ZOUAIDIA Fouad ; ELOUAZZANI Hafsa Juge : DENDANE Mohamed Anouar Juge : BENCHAKROUN Mohammed Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1632024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible OSTÉOSARCOME : APPROCHE MULTIDISCIPLINAIRE (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 23 CAS À L'HÔPITAL DES ENFANTS DE RABAT) / AJERAME AYOUB
Titre : OSTÉOSARCOME : APPROCHE MULTIDISCIPLINAIRE (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 23 CAS À L'HÔPITAL DES ENFANTS DE RABAT) Type de document : thèse Auteurs : AJERAME AYOUB, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ostéosarcome Enfant Imagerie Anatomopathologie Chimiothérapie Osteosarcoma Child Imaging Anatomic pathology Chemotherapy الساركوما العظمية الطفل التصوير بالأشعة التشريح المرضي العلاج الكيميائي Résumé :
L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os, et touche principalement les enfants et adolescents. Il se développe à partir d’un tissu osseux doté d’une croissance anormalement accrue et invasive.
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 23 patients atteints d’ostéosarcome colligés au sein du Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique de l’Hôpital des Enfants de Rabat, et s’étalant sur une période allant d’Avril 2021 à Février 2024. L’objectif est d’étudier les profils épidémiologique, clinique, radiologique, anatomopathologique, et thérapeutique chez l’enfant et l’adolescent.
Dans notre étude l’âge moyen était de 11,33 ans avec un sex-ratio H/F de 0,52. Le délai moyen de diagnostic était de 15 semaines et 5 jours, et tous les patients présentaient des signes cliniques non spécifiques. Ils se manifestaient principalement par une douleur, une tuméfaction et/ou une impotence fonctionnelle. La localisation la plus fréquente était le fémur qui était touché dans 47.82% des cas.
Tous nos patients ont bénéficié de radiographies standards et d’IRMs qui restent primordiales pour établir le diagnostic, le pronostic, et orienter la prise en charge thérapeutique.
Le sous-type histologique que nous avons le plus rencontré était l’ostéosarcome conventionnel ostéoblastique dans 11 des 23 cas.
91.30% des patients ont reçu une chimiothérapie préopératoire, 51.50% ont été opérés (dont 66.67% ont été amputés), et une chimiothérapie adjuvante a été reçue chez 39.13% des patients. 18.31% des cures ont dû être décalées à cause de toxicités médicamenteuses. Le taux de mortalité était de 21.74%, et des métastases étaient présentes chez 26.09% des patients. 3 patients ont bénéficié de métastasectomies pulmonaires.
Malgré les avancées, les résultats restent insuffisants, et de nombreux efforts scientifiques sont fournis afin de trouver de nouvelles thérapeutiques et d’améliorer le pronostic des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4172024 Président : Latifa CHAT Directeur : Siham EL HADDAD Juge : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Abdelouahed AMRANI OSTÉOSARCOME : APPROCHE MULTIDISCIPLINAIRE (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 23 CAS À L'HÔPITAL DES ENFANTS DE RABAT) [thèse] / AJERAME AYOUB, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ostéosarcome Enfant Imagerie Anatomopathologie Chimiothérapie Osteosarcoma Child Imaging Anatomic pathology Chemotherapy الساركوما العظمية الطفل التصوير بالأشعة التشريح المرضي العلاج الكيميائي Résumé :
L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os, et touche principalement les enfants et adolescents. Il se développe à partir d’un tissu osseux doté d’une croissance anormalement accrue et invasive.
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 23 patients atteints d’ostéosarcome colligés au sein du Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique de l’Hôpital des Enfants de Rabat, et s’étalant sur une période allant d’Avril 2021 à Février 2024. L’objectif est d’étudier les profils épidémiologique, clinique, radiologique, anatomopathologique, et thérapeutique chez l’enfant et l’adolescent.
Dans notre étude l’âge moyen était de 11,33 ans avec un sex-ratio H/F de 0,52. Le délai moyen de diagnostic était de 15 semaines et 5 jours, et tous les patients présentaient des signes cliniques non spécifiques. Ils se manifestaient principalement par une douleur, une tuméfaction et/ou une impotence fonctionnelle. La localisation la plus fréquente était le fémur qui était touché dans 47.82% des cas.
Tous nos patients ont bénéficié de radiographies standards et d’IRMs qui restent primordiales pour établir le diagnostic, le pronostic, et orienter la prise en charge thérapeutique.
Le sous-type histologique que nous avons le plus rencontré était l’ostéosarcome conventionnel ostéoblastique dans 11 des 23 cas.
91.30% des patients ont reçu une chimiothérapie préopératoire, 51.50% ont été opérés (dont 66.67% ont été amputés), et une chimiothérapie adjuvante a été reçue chez 39.13% des patients. 18.31% des cures ont dû être décalées à cause de toxicités médicamenteuses. Le taux de mortalité était de 21.74%, et des métastases étaient présentes chez 26.09% des patients. 3 patients ont bénéficié de métastasectomies pulmonaires.
Malgré les avancées, les résultats restent insuffisants, et de nombreux efforts scientifiques sont fournis afin de trouver de nouvelles thérapeutiques et d’améliorer le pronostic des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4172024 Président : Latifa CHAT Directeur : Siham EL HADDAD Juge : Maria EL KABABRI Juge : Amina KILI Juge : Abdelouahed AMRANI Réservation
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