| Titre : | SYNDROME D’HYPER IMMUNOGLOBULINE M ET NEUTROPENIE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Mounsef EL M’SIAADA, Auteur | | Année de publication : | 2021 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clés : | Déficit immunitaire Hyper IgM Neutropénie | | Résumé : | Le syndrome d’hyper immunoglobuline M (SHIGM) est un déficit immunitaire
héréditaire rare, causé par un défaut au niveau de la commutation isotypique en association ou
non avec un défaut d'hypermutation somatique dans les lymphocytes B. Il est caractérisé par
un taux normal ou élevé des IgM et un taux diminué voire nul des IgG, IgA ou IgE.
Le tableau clinico-biologique dépend de l’anomalie moléculaire sous-jacente.
Cependant, la plupart des patients sont sensibles aux infections opportunistes et récurrentes
(pulmonaires, ORL, digestives) qui peuvent être accompagnés d’une neutropénie ainsi que
des complications auto-immunes, inflammatoires et tumorales.
La thérapie de substitution d’immunoglobulines est le traitement principal pour corriger
les conséquences cliniques du déficit humoral présent dans toutes les formes du SHIGM.
Une antibioprophylaxie par sulfaméthoxazole triméthoprime est indiqué dans SHIGM 1
et 3. La thérapie génique et la greffe des cellule souches hématopoïétiques (CSH) représentent
les principales stratégies thérapeutiques curatives
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur le SHIGM en étudiant les
aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, biologiques, et thérapeutiques de
cette pathologie rare illustrée par une observation d’un cas de SHIGM associé à une
neutropénie colligée au service de pédiatrie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V
de Rabat. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1182021 | | Président : | Aomar Rachid | | Directeur : | ABILKASSEM | | Juge : | Amale HASSANI | | Juge : | Maria EL KABABRI |
SYNDROME D’HYPER IMMUNOGLOBULINE M ET NEUTROPENIE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Mounsef EL M’SIAADA, Auteur . - 2021. Langues : Français ( fre) | Mots-clés : | Déficit immunitaire Hyper IgM Neutropénie | | Résumé : | Le syndrome d’hyper immunoglobuline M (SHIGM) est un déficit immunitaire
héréditaire rare, causé par un défaut au niveau de la commutation isotypique en association ou
non avec un défaut d'hypermutation somatique dans les lymphocytes B. Il est caractérisé par
un taux normal ou élevé des IgM et un taux diminué voire nul des IgG, IgA ou IgE.
Le tableau clinico-biologique dépend de l’anomalie moléculaire sous-jacente.
Cependant, la plupart des patients sont sensibles aux infections opportunistes et récurrentes
(pulmonaires, ORL, digestives) qui peuvent être accompagnés d’une neutropénie ainsi que
des complications auto-immunes, inflammatoires et tumorales.
La thérapie de substitution d’immunoglobulines est le traitement principal pour corriger
les conséquences cliniques du déficit humoral présent dans toutes les formes du SHIGM.
Une antibioprophylaxie par sulfaméthoxazole triméthoprime est indiqué dans SHIGM 1
et 3. La thérapie génique et la greffe des cellule souches hématopoïétiques (CSH) représentent
les principales stratégies thérapeutiques curatives
L’objectif de notre travail est de faire une mise au point sur le SHIGM en étudiant les
aspects épidémiologiques, physiopathologiques, cliniques, biologiques, et thérapeutiques de
cette pathologie rare illustrée par une observation d’un cas de SHIGM associé à une
neutropénie colligée au service de pédiatrie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V
de Rabat. | | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1182021 | | Président : | Aomar Rachid | | Directeur : | ABILKASSEM | | Juge : | Amale HASSANI | | Juge : | Maria EL KABABRI |
|
Accueil
Affiner la recherche Faire une suggestionSYNDROME D’HYPER IMMUNOGLOBULINE M ET NEUTROPENIE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE / Mounsef EL M’SIAADA
