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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Von Willebrand factor' 
Affiner la recherche Faire une suggestionLA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge / FETHI LAILA
Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge Type de document : thèse Auteurs : FETHI LAILA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M1092024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible 
Titre : PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo Type de document : thèse Auteurs : ACHOUR INASSE, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID PATHOLOGIES DE L’HEmOSTASE et systemes de groupes sanguins abo [thèse] / ACHOUR INASSE, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Groupes sanguins Facteur de Von Willebrand ADAMTS 13 blood groups Von Willebrand factor ADAMTS 13 فصائل الدم عامل Willebrand Von 13 A Résumé : Les troubles de l’hémostase peuvent être départagés en deux rubriques : des anomalies
hémorragiques et des anomalies thrombotiques. Tous les sujets ne sont prédisposés de
manière égale à développer ces troubles.
Les sujets de groupe sanguins A, B et AB sont plus amenés à développer des anomalies
thrombotiques contrairement aux individus de groupe sanguin O, qui quant à eux sont plus
exposés aux anomalies hémorragiques.
Ce phénomène s’explique par l’influence des systèmes de groupes sanguins ABO sur le
taux du facteur de Von Willebrand, acteur indispensable dans l’hémostase primaire. Son rôle
consiste à intervenir suite à une brèche vasculaire, afin d’assure l’agrégation plaquettaire pour
former le thrombus blanc. Ce facteur est clivé par une enzyme dont le taux vari aussi selon le
même paramètre : la nature du groupe sanguin.
Effectivement, les taux du facteur de Von Willebrand ainsi que son enzyme de clivage
sont atténués de 50% chez les sujets de groupe O. Ceci entraine une agrégation plaquettaire
incomplète et incapable d’obstruer la brèche vasculaire, les prédisposants ainsi aux anomalies
hémorragiques.
Les sujets de groupe A, B et AB sont des individus dont les taux cités ci-dessus sont aux
alentours de 100%. Lors de l ’hémostase primaire, un clou plaquettaire est formé ; bien que
fragile il peut obturer la brèche liée à la lésion vasculaire, protégeant ainsi l’organisme contre
les hémorragies. Mais ces types de groupes sanguins sont un facteur génétique qui influe la
phase d’hémostase primaire, en favorisant l’excès d’agrégation plaquettaire ce qui les
prédisposent deux fois plus à développer des anomalies thrombotiques.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2152022 Président : Souad BENKIRANE Directeur : Azlarab MASRAR Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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M2152022URL
Titre : LE SYNDROME DE WILLEBRAND ACQUIS: DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE Type de document : thèse Auteurs : KRIR SAFAE, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand syndrome de Willebrand acquis Diagnostic Prise en charge Von Willebrand Factor Acquired von Willebrand Syndrome Diagnosis Management عامل فون ويليبراند، متلازمة فون ويليبراند التشخيص العلاج Résumé : Le syndrome de von Willebrand acquis est un trouble hémorragique complexe et souvent
méconnu, caractérisé par des anomalies structurelles ou fonctionnelles du facteur von Willebrand
(VWF) secondaires à des pathologies sous-jacentes, telles que des maladies auto-immunes,
lymphoprolifératives, myéloprolifératives, cardiovasculaires ou malignes. Ces anomalies peuvent
résulter d’une clairance accélérée médiée par des anticorps, d’une adsorption sur des cellules
anormales ou d’une augmentation du stress de cisaillement conduisant à une protéolyse.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic du SVWA reste un défi, car aucun test unique n’est suffisant pour le confirmer
ou l’exclure. Cependant, les progrès récents en matière de technologies diagnostiques, comme les
tests spécifiques au VWF, permettent une évaluation plus précise et personnalisée
Sur le plan thérapeutique, la prise en charge repose souvent sur le traitement de la maladie
sous-jacente (chimiothérapie, immunosuppresseurs ou chirurgie), mais des stratégies
complémentaires, incluant la desmopressine, les concentrés contenant du VWF, les
immunoglobulines intraveineuses ou la plasmaphérèse, sont nécessaires pour gérer les saignements
aigus et prévenir les complications lors des interventions invasives.
Malgré les défis persistants liés à la complexité diagnostique et aux mécanismes variés du
syndrome de von Willebrand acquis, les avancées récentes offrent de nouvelles perspectives
prometteuses. Une meilleure compréhension des mécanismes sous-jacents, associée à des
innovations diagnostiques et thérapeutiques, permet d’améliorer la prise en charge des patients et de
personnaliser les traitements en fonction des besoins individuels. La poursuite des recherches et des
collaborations interdisciplinaires reste essentielle pour surmonter les obstacles actuels et optimiser
les soins, contribuant ainsi à une meilleure qualité de vie pour les patients atteints de cette maladie
complexe.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5532024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LE SYNDROME DE WILLEBRAND ACQUIS: DIAGNOSTIC ET PRISE EN CHARGE [thèse] / KRIR SAFAE, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand syndrome de Willebrand acquis Diagnostic Prise en charge Von Willebrand Factor Acquired von Willebrand Syndrome Diagnosis Management عامل فون ويليبراند، متلازمة فون ويليبراند التشخيص العلاج Résumé : Le syndrome de von Willebrand acquis est un trouble hémorragique complexe et souvent
méconnu, caractérisé par des anomalies structurelles ou fonctionnelles du facteur von Willebrand
(VWF) secondaires à des pathologies sous-jacentes, telles que des maladies auto-immunes,
lymphoprolifératives, myéloprolifératives, cardiovasculaires ou malignes. Ces anomalies peuvent
résulter d’une clairance accélérée médiée par des anticorps, d’une adsorption sur des cellules
anormales ou d’une augmentation du stress de cisaillement conduisant à une protéolyse.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic du SVWA reste un défi, car aucun test unique n’est suffisant pour le confirmer
ou l’exclure. Cependant, les progrès récents en matière de technologies diagnostiques, comme les
tests spécifiques au VWF, permettent une évaluation plus précise et personnalisée
Sur le plan thérapeutique, la prise en charge repose souvent sur le traitement de la maladie
sous-jacente (chimiothérapie, immunosuppresseurs ou chirurgie), mais des stratégies
complémentaires, incluant la desmopressine, les concentrés contenant du VWF, les
immunoglobulines intraveineuses ou la plasmaphérèse, sont nécessaires pour gérer les saignements
aigus et prévenir les complications lors des interventions invasives.
Malgré les défis persistants liés à la complexité diagnostique et aux mécanismes variés du
syndrome de von Willebrand acquis, les avancées récentes offrent de nouvelles perspectives
prometteuses. Une meilleure compréhension des mécanismes sous-jacents, associée à des
innovations diagnostiques et thérapeutiques, permet d’améliorer la prise en charge des patients et de
personnaliser les traitements en fonction des besoins individuels. La poursuite des recherches et des
collaborations interdisciplinaires reste essentielle pour surmonter les obstacles actuels et optimiser
les soins, contribuant ainsi à une meilleure qualité de vie pour les patients atteints de cette maladie
complexe.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M5532024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
Réserver ce document
Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M5532024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
