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Titre : CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE" Type de document : thèse Auteurs : BIMOUHEN MINA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : La maladie de von Willebrand Hémorragie chirurgie Pophylaxie Wilate Von Willebrand disease metrorrhagia hemorrhage prophylaxis Wilate داء داء فون ويلبراند النزيف جراحة وقاية Résumé : La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires.
Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée.
Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4972024 Président : Mounia YOUSFI MALKI Directeur : Mohamed ELKHORASSNI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Maria ELKABABRI Juge : Aziza BENTALHA CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE" [thèse] / BIMOUHEN MINA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : La maladie de von Willebrand Hémorragie chirurgie Pophylaxie Wilate Von Willebrand disease metrorrhagia hemorrhage prophylaxis Wilate داء داء فون ويلبراند النزيف جراحة وقاية Résumé : La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires.
Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée.
Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4972024 Président : Mounia YOUSFI MALKI Directeur : Mohamed ELKHORASSNI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Maria ELKABABRI Juge : Aziza BENTALHA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4972024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible 
Titre : PROPHYLAXIE DANS LA MALADIE DE WILLEBRAND « PLACE DU FACTEUR VON WILLEBRAND WILATE » Type de document : thèse Auteurs : Amale SEFIANI, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Willebrand Prophylaxie Ménorragies Willebrand disease Wilate® prophylaxis menorrhagia مرض ويلبراند الوقاية غزارة الطمث Wilate Résumé : La maladie de Willebrand (MW) décrite pour la première fois en 1926 par Erik Von Willebrand, est une diathèse hémorragique très fréquente pourtant assez méconnue. Il s’agit d’un déficit quantitatif (type 1, 3) ou qualitatif (type 2) en facteur FVW résultants de différentes anomalies génétiques situées au niveau du bras court du chromosome 12.
Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service SHOP de l’HER en ce qui concerne l’utilisation du Wilate® à but prophylactique dans la maladie de von willebrand chez la population pédiatrique, et de décrire l’impact de la prophylaxie dans la prévention du saignement dans les différentes formes de la MW.
Il s’agit d’une étude descriptive analytique qui a recensé 28 patients, dont 5 ont reçu le Wilate® comme traitement épisodique (66,67% des épisodes hémorragiques ont été contrôlé après l’injection d’une seule dose), 2 patients ont reçu le Wilate® à la demande en pré-opératoire (avec l’absence de complications hémorragiques en per et post-opératoire) et 6 en traitement prophylactique.
Si l’on compare la durée des menstruations entre les malades qui ont reçu la prophylaxie et celles qui ne l’ont pas reçue, on note que les valeurs moyennes étaient respectivement de 13,57 jours (+/- 5,74) pour les patientes n’ayant pas eu de prophylaxie et de 6,0 jours (+/- 0,82) chez les patients ayant reçu la prophylaxie.
Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’efficacité thérapeutique du Wilate® pour la prévention des complications per et post opératoires, le contrôle des épisodes hémorragiques mais aussi la réduction de la durée des ménorragies et l’amélioration de la qualité de vie des patientes.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612022 Président : Mohamed ELKHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mounia YOUSFI PROPHYLAXIE DANS LA MALADIE DE WILLEBRAND « PLACE DU FACTEUR VON WILLEBRAND WILATE » [thèse] / Amale SEFIANI, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Maladie de Willebrand Prophylaxie Ménorragies Willebrand disease Wilate® prophylaxis menorrhagia مرض ويلبراند الوقاية غزارة الطمث Wilate Résumé : La maladie de Willebrand (MW) décrite pour la première fois en 1926 par Erik Von Willebrand, est une diathèse hémorragique très fréquente pourtant assez méconnue. Il s’agit d’un déficit quantitatif (type 1, 3) ou qualitatif (type 2) en facteur FVW résultants de différentes anomalies génétiques situées au niveau du bras court du chromosome 12.
Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service SHOP de l’HER en ce qui concerne l’utilisation du Wilate® à but prophylactique dans la maladie de von willebrand chez la population pédiatrique, et de décrire l’impact de la prophylaxie dans la prévention du saignement dans les différentes formes de la MW.
Il s’agit d’une étude descriptive analytique qui a recensé 28 patients, dont 5 ont reçu le Wilate® comme traitement épisodique (66,67% des épisodes hémorragiques ont été contrôlé après l’injection d’une seule dose), 2 patients ont reçu le Wilate® à la demande en pré-opératoire (avec l’absence de complications hémorragiques en per et post-opératoire) et 6 en traitement prophylactique.
Si l’on compare la durée des menstruations entre les malades qui ont reçu la prophylaxie et celles qui ne l’ont pas reçue, on note que les valeurs moyennes étaient respectivement de 13,57 jours (+/- 5,74) pour les patientes n’ayant pas eu de prophylaxie et de 6,0 jours (+/- 0,82) chez les patients ayant reçu la prophylaxie.
Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’efficacité thérapeutique du Wilate® pour la prévention des complications per et post opératoires, le contrôle des épisodes hémorragiques mais aussi la réduction de la durée des ménorragies et l’amélioration de la qualité de vie des patientes.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M3612022 Président : Mohamed ELKHORASSANI Directeur : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mounia YOUSFI Réservation
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