| Titre : | La maladie de Wilson chez l’enfant Ă propos de 10 cas. | | Type de document : | thèse | | Auteurs : | Ouharakat Youssef, Auteur | | AnnĂ©e de publication : | 2014 | | Langues : | Français (fre) | | Mots-clĂ©s : | Wilson enfant cuivre anneau de Kayser-Fleischer D-pĂ©nicillamine dĂ©pistage. | | RĂ©sumĂ© : | Introduction : La maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire est une affection génétique autosomique récessive caractérisée par une accumulation toxique de cuivre dans l'organisme, essentiellement dans le foie, le système nerveux central et la cornée.
Objectif : Soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
Matériels et méthodes : C’est une étude rétrospective, portant sur 10 cas de maladie Wilson colligées au service de pédiatrie de l’Hôpital Militaire Mohamed V de Rabat sur une période de 12 ans.
Résultats :
ď€ Il s’agit de 6 garçons et 4 filles, l’âge moyen de découverte était 10 ans avec des extrêmes allant de 6 à 14 ans.
ď€ La consanguinité est retrouvée chez 6 malades.
ď€ Cliniquement l’ictère est noté chez 3 malades, les signes d’hypertension portale sont présents dans 3 cas et les signes neurologiques dans 2 cas. Deux enfants étaient asymptomatiques diagnostiqués à l'occasion d'un dépistage.
ď€ Biologiquement les signes d’insuffisance hépatocellulaire sont retrouvés chez 4 malades, une cytolyse modérée chez 2 malades et une anémie hémolytique chez 4 malades. Les perturbations du bilan du cuivre sont typiques chez 9 patients.
ď€ L’anneau de Kayser- Fleicher est retrouvé dans 4 cas.
ď€ L'échographie abdominale a montré des signes d'hypertension portale chez 3 malades.
ď€ Sur le plan thérapeutique la D-pénicillamine était instauré chez tous les patients.
ď€ L’évolution était favorable chez 8 malades qui sont toujours suivis au service.
ď€ Nous déplorons 2 décès dans un tableau de cirrhose décompensé.
Conclusion : Le pronostic de la maladie de Wilson dépend de la précocité du traitement, d’où l’intérêt du diagnostic précoce par le dépistage familial.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1302014 | | Président : | THIMOU IZGUA.A | | Directeur : | AGADR.A | | Juge : | DAMI.A | | Juge : | BOURAZZA.A |
La maladie de Wilson chez l’enfant Ă propos de 10 cas. [thèse] / Ouharakat Youssef, Auteur . - 2014. Langues : Français ( fre) | Mots-clĂ©s : | Wilson enfant cuivre anneau de Kayser-Fleischer D-pĂ©nicillamine dĂ©pistage. | | RĂ©sumĂ© : | Introduction : La maladie de Wilson ou dégénérescence hépato-lenticulaire est une affection génétique autosomique récessive caractérisée par une accumulation toxique de cuivre dans l'organisme, essentiellement dans le foie, le système nerveux central et la cornée.
Objectif : Soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques.
Matériels et méthodes : C’est une étude rétrospective, portant sur 10 cas de maladie Wilson colligées au service de pédiatrie de l’Hôpital Militaire Mohamed V de Rabat sur une période de 12 ans.
Résultats :
ď€ Il s’agit de 6 garçons et 4 filles, l’âge moyen de découverte était 10 ans avec des extrêmes allant de 6 à 14 ans.
ď€ La consanguinité est retrouvée chez 6 malades.
ď€ Cliniquement l’ictère est noté chez 3 malades, les signes d’hypertension portale sont présents dans 3 cas et les signes neurologiques dans 2 cas. Deux enfants étaient asymptomatiques diagnostiqués à l'occasion d'un dépistage.
ď€ Biologiquement les signes d’insuffisance hépatocellulaire sont retrouvés chez 4 malades, une cytolyse modérée chez 2 malades et une anémie hémolytique chez 4 malades. Les perturbations du bilan du cuivre sont typiques chez 9 patients.
ď€ L’anneau de Kayser- Fleicher est retrouvé dans 4 cas.
ď€ L'échographie abdominale a montré des signes d'hypertension portale chez 3 malades.
ď€ Sur le plan thérapeutique la D-pénicillamine était instauré chez tous les patients.
ď€ L’évolution était favorable chez 8 malades qui sont toujours suivis au service.
ď€ Nous déplorons 2 décès dans un tableau de cirrhose décompensé.
Conclusion : Le pronostic de la maladie de Wilson dépend de la précocité du traitement, d’où l’intérêt du diagnostic précoce par le dépistage familial.
| | Numéro (Thèse ou Mémoire) : | M1302014 | | Président : | THIMOU IZGUA.A | | Directeur : | AGADR.A | | Juge : | DAMI.A | | Juge : | BOURAZZA.A |
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