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4 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Ostéogenèse imparfaite' 
Affiner la recherche Faire une suggestionFRAGILITE OSSEUSE CONSTITUTIONNELLE / Soukayna OUADGHIRI
Titre : FRAGILITE OSSEUSE CONSTITUTIONNELLE Type de document : thèse Auteurs : Soukayna OUADGHIRI, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Fragilité osseuse Ostéogenèse imparfaite Pycnodysostose Ostéopétrose Résumé : La fragilité osseuse constitutionnelle est une forme spéciale d'ostéoporose. Les
personnes atteintes de ce trouble souffrent d’une anomalie génétique au niveau des
cellules ostéoformatrices, qui produisent des os fragiles.
C’est une affection très variable dans son expression clinique, rare, mais grave pouvant
engendrer de nombreuses complications
La prise en charge des enfants atteints d’une fragilité osseuse constitutionnelle est
multidisciplinaire.
L’objectif de notre étude est d’analyser les données épidémiologiques, cliniques,
paracliniques et thérapeutiques en les comparant à ceux de la littérature.
Notre travail comporte deux études colligées de 22 cas en consultation d’endocrinologie
pédiatrique du service de pédiatrie II de l’hôpital d’enfant de Rabat. Une étude
rétrospective intéressant 17 cas, sur une période de 11 ans allant de 1994 à 2005 et une
étude prospective portant sur 5 cas, sur période de 3 ans entre 2018 et 2021.
L’âge moyen de l’atteinte dans notre série est de 4,3 ans avec une prédominance
féminine de 80%. La notion de consanguinité a été retrouvé chez 60% des cas.
Le motif de consultation était dominé par le retard staturo-pondéral et les déformations
des membres.
Sur le plan radiologique, on a noté des déformations osseuses chez 91% des cas, des
fractures chez 50%, et des ostéo-condensations chez 36,4%.
La recherche étiologique a objectivé 13 cas d’ostéogenèse imparfaite, 4 cas de
Pycnodysostose, 4 cas d’Ostéopétrose et 1 cas de Syndrome de Noonan.
Le diagnostic a été évoqué surtout devant des éléments cliniques et radiologiques. Le
diagnostic anténatal et l’étude génétique n’ont pu être fait chez tous les patients.
Au Maroc, nous ne disposons pas malheureusement d’un centre de référence englobant
les différentes spécialités adaptées à la prise en charge diagnostic et thérapeutique de
ces enfants dont la maladie est le plus souvent mal vécue aussi bien par eux que par leur
entourage.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0082022 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Hassan AIT OUAMAR Juge : Saïda TELLAL FRAGILITE OSSEUSE CONSTITUTIONNELLE [thèse] / Soukayna OUADGHIRI, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Fragilité osseuse Ostéogenèse imparfaite Pycnodysostose Ostéopétrose Résumé : La fragilité osseuse constitutionnelle est une forme spéciale d'ostéoporose. Les
personnes atteintes de ce trouble souffrent d’une anomalie génétique au niveau des
cellules ostéoformatrices, qui produisent des os fragiles.
C’est une affection très variable dans son expression clinique, rare, mais grave pouvant
engendrer de nombreuses complications
La prise en charge des enfants atteints d’une fragilité osseuse constitutionnelle est
multidisciplinaire.
L’objectif de notre étude est d’analyser les données épidémiologiques, cliniques,
paracliniques et thérapeutiques en les comparant à ceux de la littérature.
Notre travail comporte deux études colligées de 22 cas en consultation d’endocrinologie
pédiatrique du service de pédiatrie II de l’hôpital d’enfant de Rabat. Une étude
rétrospective intéressant 17 cas, sur une période de 11 ans allant de 1994 à 2005 et une
étude prospective portant sur 5 cas, sur période de 3 ans entre 2018 et 2021.
L’âge moyen de l’atteinte dans notre série est de 4,3 ans avec une prédominance
féminine de 80%. La notion de consanguinité a été retrouvé chez 60% des cas.
Le motif de consultation était dominé par le retard staturo-pondéral et les déformations
des membres.
Sur le plan radiologique, on a noté des déformations osseuses chez 91% des cas, des
fractures chez 50%, et des ostéo-condensations chez 36,4%.
La recherche étiologique a objectivé 13 cas d’ostéogenèse imparfaite, 4 cas de
Pycnodysostose, 4 cas d’Ostéopétrose et 1 cas de Syndrome de Noonan.
Le diagnostic a été évoqué surtout devant des éléments cliniques et radiologiques. Le
diagnostic anténatal et l’étude génétique n’ont pu être fait chez tous les patients.
Au Maroc, nous ne disposons pas malheureusement d’un centre de référence englobant
les différentes spécialités adaptées à la prise en charge diagnostic et thérapeutique de
ces enfants dont la maladie est le plus souvent mal vécue aussi bien par eux que par leur
entourage.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0082022 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Hassan AIT OUAMAR Juge : Saïda TELLAL Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0082022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M0082022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
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Titre : OSTEOGENESE IMPARFAITE, ETUDE A PROPOS DE 5 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE Type de document : thèse Auteurs : Boutaina CHERKAOUI, Auteur Année de publication : 2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite fragilité osseuse biphosphonates clou télescopique enfant Résumé : L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare qui recouvre un ensemble d’affections génétiques, caractérisées par une grande fragilité osseuse, une masse osseuse anormalement faible et une tendance aux fractures.
Cette affection est très variable dans son expression clinique, elle associe des signes squelettiques de sévérité variable et des signes extra squelettiques inconstants.
La prise en charge thérapeutique des patients atteints d’ostéogénèse imparfaite est multidisciplinaire et complexe, et reste indispensable tout au long de la vie.
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 05 malades, colligés au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfant de Rabat, durant une période de 6 ans ½, allant du Janvier 2010 à août 2016, qui nous a permis d'analyser les aspects épidémiologique, radio-clinique et thérapeutique chez ce type de patients en les comparant aux données de la littérature.
Il s’agissait de 3 filles et 2 garçons, dont l’âge médian a été de 45jours. Parmi eux, trois sont issus d’un mariage consanguin du 1er degré ou du 2ème degré. Les circonstances de découverte étaient dominées par des fractures multiples (soit 60%), suivies par des déformations des membres inférieurs (soit 40%).
Les biphosphonates sont devenus une partie intégrante dans la prise en charge de l’ostéogenèse imparfaite. L’utilisation des clous télescopiques protège contre les déformations et les fractures sans entraver la croissance. Cette technique reste actuellement la technique la plus appropriée pour les patients atteints d’ostéogenèse imparfaite à condition de respecter certaines règles techniques au cours de la pose du clou.
De grands espoirs se fondent actuellement sur une future thérapie génique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2992018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHABE.T Juge : GAOUZI.A Juge : EL MADHI.T OSTEOGENESE IMPARFAITE, ETUDE A PROPOS DE 5 CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE [thèse] / Boutaina CHERKAOUI, Auteur . - 2018.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite fragilité osseuse biphosphonates clou télescopique enfant Résumé : L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare qui recouvre un ensemble d’affections génétiques, caractérisées par une grande fragilité osseuse, une masse osseuse anormalement faible et une tendance aux fractures.
Cette affection est très variable dans son expression clinique, elle associe des signes squelettiques de sévérité variable et des signes extra squelettiques inconstants.
La prise en charge thérapeutique des patients atteints d’ostéogénèse imparfaite est multidisciplinaire et complexe, et reste indispensable tout au long de la vie.
Ce travail est une étude rétrospective portant sur 05 malades, colligés au service de pédiatrie IV à l’Hôpital d’Enfant de Rabat, durant une période de 6 ans ½, allant du Janvier 2010 à août 2016, qui nous a permis d'analyser les aspects épidémiologique, radio-clinique et thérapeutique chez ce type de patients en les comparant aux données de la littérature.
Il s’agissait de 3 filles et 2 garçons, dont l’âge médian a été de 45jours. Parmi eux, trois sont issus d’un mariage consanguin du 1er degré ou du 2ème degré. Les circonstances de découverte étaient dominées par des fractures multiples (soit 60%), suivies par des déformations des membres inférieurs (soit 40%).
Les biphosphonates sont devenus une partie intégrante dans la prise en charge de l’ostéogenèse imparfaite. L’utilisation des clous télescopiques protège contre les déformations et les fractures sans entraver la croissance. Cette technique reste actuellement la technique la plus appropriée pour les patients atteints d’ostéogenèse imparfaite à condition de respecter certaines règles techniques au cours de la pose du clou.
De grands espoirs se fondent actuellement sur une future thérapie génique.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2992018 Président : BENTAHILA.A Directeur : BENOUACHABE.T Juge : GAOUZI.A Juge : EL MADHI.T Réservation
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Titre : Prise en charge de l’ostéogenèse imparfaite à propos de 20 cas. Type de document : thèse Auteurs : AMASSAS INSSAF., Auteur Année de publication : 2015 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite fragilité osseuse clou télescopique. Résumé : Introduction : L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare qui recouvre un ensemble d’affections génétiques, caractérisées par une grande fragilité osseuse, une masse osseuse anormalement faible et une tendance aux fractures de sévérité variable.
Cette affection est très variable dans son expression clinique, elle associe des signes squelettiques de sévérité variable et des signes extra squelettiques inconstants.
La prise en charge thérapeutique des patients atteints d’ostéogénèse imparfaite est multidisciplinaire et complexe, et reste indispensable tout au long de la vie.
Matériels et Méthodes: Ce travail est une étude rétrospective portant sur 20 malades, colligés au service de Traumato orthopédie pédiatrique à l’hôpital d’enfant de Rabat, durant une période s’étalant sur six ans, allant du 2009 au 2014, afin d'analyser les aspects cliniques et radiologiques ainsi que les problèmes techniques posés par les ostéosynthèses chez ce type de patients tout en proposant des précautions pour les éviter.
Résultats: L’analyse globale de nos résultats nous permet de déduire que :
Il s’agissait de 13 filles et 8 garçons, dont l’âge moyen est de 4 ans et demi.
Les circonstances de découverte étaient dominées par des fractures multiples (soit 75%), suivis par des déformations des membres inférieurs (soit 20%).
Tous nos patients ont été opérés, dont 12 (soit 60%) ont bénéficié d’un enclouage télescopique, et 8 patients (soit 40%) ont été traités par l’embrochage centro-médullaire.
Conclusion : L’utilisation des clous télescopiques protège contre les déformations et les fractures sans entraver la croissance.
Cette technique reste actuellement la technique la plus appropriée pour les patients atteints d’ostéogenèse imparfaite à condition de respecter certaines règles techniques au cours de la pose du clou.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0302015 Président : EL MADHI.T Directeur : EL MADHI.T Juge : FELLOUS EL ALAMI.Z Juge : ZERHOUNI.H Juge : ER-RAJI.M Prise en charge de l’ostéogenèse imparfaite à propos de 20 cas. [thèse] / AMASSAS INSSAF., Auteur . - 2015.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite fragilité osseuse clou télescopique. Résumé : Introduction : L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare qui recouvre un ensemble d’affections génétiques, caractérisées par une grande fragilité osseuse, une masse osseuse anormalement faible et une tendance aux fractures de sévérité variable.
Cette affection est très variable dans son expression clinique, elle associe des signes squelettiques de sévérité variable et des signes extra squelettiques inconstants.
La prise en charge thérapeutique des patients atteints d’ostéogénèse imparfaite est multidisciplinaire et complexe, et reste indispensable tout au long de la vie.
Matériels et Méthodes: Ce travail est une étude rétrospective portant sur 20 malades, colligés au service de Traumato orthopédie pédiatrique à l’hôpital d’enfant de Rabat, durant une période s’étalant sur six ans, allant du 2009 au 2014, afin d'analyser les aspects cliniques et radiologiques ainsi que les problèmes techniques posés par les ostéosynthèses chez ce type de patients tout en proposant des précautions pour les éviter.
Résultats: L’analyse globale de nos résultats nous permet de déduire que :
Il s’agissait de 13 filles et 8 garçons, dont l’âge moyen est de 4 ans et demi.
Les circonstances de découverte étaient dominées par des fractures multiples (soit 75%), suivis par des déformations des membres inférieurs (soit 20%).
Tous nos patients ont été opérés, dont 12 (soit 60%) ont bénéficié d’un enclouage télescopique, et 8 patients (soit 40%) ont été traités par l’embrochage centro-médullaire.
Conclusion : L’utilisation des clous télescopiques protège contre les déformations et les fractures sans entraver la croissance.
Cette technique reste actuellement la technique la plus appropriée pour les patients atteints d’ostéogenèse imparfaite à condition de respecter certaines règles techniques au cours de la pose du clou.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0302015 Président : EL MADHI.T Directeur : EL MADHI.T Juge : FELLOUS EL ALAMI.Z Juge : ZERHOUNI.H Juge : ER-RAJI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0302015-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible M0302015 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2015 Disponible Documents numériques
M0302015URL
Titre : PRISE EN CHARGE DE L’OSTEOGENESE IMPARFAITE : A PROPOS DE 42 CAS Type de document : thèse Auteurs : Zakaria KEMMOU, Auteur Année de publication : 2023 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite Enclouage télescopique Pamidronate Collagène Fragilité
osseuse.Résumé : Mots Clés : Ostéogenèse imparfaite-Enclouage télescopique-Pamidronate-Collagène-Fragilité
osseuse.
Introduction : L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare du tissu conjonctif liée
principalement au collagène. Elle est caractérisée par une fragilité osseuse accrue et une faible
masse osseuse. Sa gravité est variable, allant des fractures intra-utérines et de la létalité
périnatale à des formes très légères. Des manifestations extra-squelettiques typiques peuvent
être associées de manière variable à la maladie.
La gestion médicale de ces patients est complexe et requiert une approche multidisciplinaire,
demeurant tout au long de leur vie.
Matériel et méthodes : Ce travail constitue une analyse rétrospective portant sur 42 patients,
recensés au sein du service de Traumato-orthopédie pédiatrique de l'hôpital d'enfant de Rabat,
sur une période de treize ans (de mars 2009 à mars 2023).
L'objectif de cette étude est d'examiner les aspects cliniques et radiologiques associés aux
ostéosynthèses (principalement l’enclouage télescopique) chez ces patients, tout en abordant
les défis techniques qui se posent et en suggérant des mesures préventives pour les surmonter.
Résultats : Une analyse globale de nos résultats révèle les constatations suivantes :
-Notre cohorte était composée de 22 filles et 20 garçons, avec un âge moyen de 4 ans.
-Les circonstances de découverte prédominantes étaient les fractures multiples, qui
représentaient 76% des cas, suivies des déformations des membres inférieurs, observées dans
21.5% des cas.
-Tous nos patients ont fait l'objet d'une intervention chirurgicale, dont 30 (71%) ont subi un
enclouage télescopique, tandis que 12 patients (29%) ont été traités par embrochage centromédullaire.
Conclusion : L'emploi de clous télescopiques est bénéfique pour prévenir les déformations et
les fractures tout en permettant une croissance normale.
Il demeure la méthode privilégiée dans la prise en charge des patients atteints d'ostéogenèse
imparfaite, à condition de suivre scrupuleusement les directives techniques lors de leur pose
pour éviter les complications liées à ce type d'intervention.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4102023 Président : Tarik El Madhi Directeur : Zohair El Alami Juge : Mounir Erraji Juge : Mounir Kisra PRISE EN CHARGE DE L’OSTEOGENESE IMPARFAITE : A PROPOS DE 42 CAS [thèse] / Zakaria KEMMOU, Auteur . - 2023.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ostéogenèse imparfaite Enclouage télescopique Pamidronate Collagène Fragilité
osseuse.Résumé : Mots Clés : Ostéogenèse imparfaite-Enclouage télescopique-Pamidronate-Collagène-Fragilité
osseuse.
Introduction : L’ostéogenèse imparfaite est une maladie rare du tissu conjonctif liée
principalement au collagène. Elle est caractérisée par une fragilité osseuse accrue et une faible
masse osseuse. Sa gravité est variable, allant des fractures intra-utérines et de la létalité
périnatale à des formes très légères. Des manifestations extra-squelettiques typiques peuvent
être associées de manière variable à la maladie.
La gestion médicale de ces patients est complexe et requiert une approche multidisciplinaire,
demeurant tout au long de leur vie.
Matériel et méthodes : Ce travail constitue une analyse rétrospective portant sur 42 patients,
recensés au sein du service de Traumato-orthopédie pédiatrique de l'hôpital d'enfant de Rabat,
sur une période de treize ans (de mars 2009 à mars 2023).
L'objectif de cette étude est d'examiner les aspects cliniques et radiologiques associés aux
ostéosynthèses (principalement l’enclouage télescopique) chez ces patients, tout en abordant
les défis techniques qui se posent et en suggérant des mesures préventives pour les surmonter.
Résultats : Une analyse globale de nos résultats révèle les constatations suivantes :
-Notre cohorte était composée de 22 filles et 20 garçons, avec un âge moyen de 4 ans.
-Les circonstances de découverte prédominantes étaient les fractures multiples, qui
représentaient 76% des cas, suivies des déformations des membres inférieurs, observées dans
21.5% des cas.
-Tous nos patients ont fait l'objet d'une intervention chirurgicale, dont 30 (71%) ont subi un
enclouage télescopique, tandis que 12 patients (29%) ont été traités par embrochage centromédullaire.
Conclusion : L'emploi de clous télescopiques est bénéfique pour prévenir les déformations et
les fractures tout en permettant une croissance normale.
Il demeure la méthode privilégiée dans la prise en charge des patients atteints d'ostéogenèse
imparfaite, à condition de suivre scrupuleusement les directives techniques lors de leur pose
pour éviter les complications liées à ce type d'intervention.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4102023 Président : Tarik El Madhi Directeur : Zohair El Alami Juge : Mounir Erraji Juge : Mounir Kisra Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4102023 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2023 Disponible
