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2 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'Ostéopétrose' 
Affiner la recherche Faire une suggestionFRAGILITE OSSEUSE CONSTITUTIONNELLE / Soukayna OUADGHIRI
Titre : FRAGILITE OSSEUSE CONSTITUTIONNELLE Type de document : thèse Auteurs : Soukayna OUADGHIRI, Auteur Année de publication : 2022 Langues : Français (fre) Mots-clés : Fragilité osseuse Ostéogenèse imparfaite Pycnodysostose Ostéopétrose Résumé : La fragilité osseuse constitutionnelle est une forme spéciale d'ostéoporose. Les
personnes atteintes de ce trouble souffrent d’une anomalie génétique au niveau des
cellules ostéoformatrices, qui produisent des os fragiles.
C’est une affection très variable dans son expression clinique, rare, mais grave pouvant
engendrer de nombreuses complications
La prise en charge des enfants atteints d’une fragilité osseuse constitutionnelle est
multidisciplinaire.
L’objectif de notre étude est d’analyser les données épidémiologiques, cliniques,
paracliniques et thérapeutiques en les comparant à ceux de la littérature.
Notre travail comporte deux études colligées de 22 cas en consultation d’endocrinologie
pédiatrique du service de pédiatrie II de l’hôpital d’enfant de Rabat. Une étude
rétrospective intéressant 17 cas, sur une période de 11 ans allant de 1994 à 2005 et une
étude prospective portant sur 5 cas, sur période de 3 ans entre 2018 et 2021.
L’âge moyen de l’atteinte dans notre série est de 4,3 ans avec une prédominance
féminine de 80%. La notion de consanguinité a été retrouvé chez 60% des cas.
Le motif de consultation était dominé par le retard staturo-pondéral et les déformations
des membres.
Sur le plan radiologique, on a noté des déformations osseuses chez 91% des cas, des
fractures chez 50%, et des ostéo-condensations chez 36,4%.
La recherche étiologique a objectivé 13 cas d’ostéogenèse imparfaite, 4 cas de
Pycnodysostose, 4 cas d’Ostéopétrose et 1 cas de Syndrome de Noonan.
Le diagnostic a été évoqué surtout devant des éléments cliniques et radiologiques. Le
diagnostic anténatal et l’étude génétique n’ont pu être fait chez tous les patients.
Au Maroc, nous ne disposons pas malheureusement d’un centre de référence englobant
les différentes spécialités adaptées à la prise en charge diagnostic et thérapeutique de
ces enfants dont la maladie est le plus souvent mal vécue aussi bien par eux que par leur
entourage.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0082022 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Hassan AIT OUAMAR Juge : Saïda TELLAL FRAGILITE OSSEUSE CONSTITUTIONNELLE [thèse] / Soukayna OUADGHIRI, Auteur . - 2022.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Fragilité osseuse Ostéogenèse imparfaite Pycnodysostose Ostéopétrose Résumé : La fragilité osseuse constitutionnelle est une forme spéciale d'ostéoporose. Les
personnes atteintes de ce trouble souffrent d’une anomalie génétique au niveau des
cellules ostéoformatrices, qui produisent des os fragiles.
C’est une affection très variable dans son expression clinique, rare, mais grave pouvant
engendrer de nombreuses complications
La prise en charge des enfants atteints d’une fragilité osseuse constitutionnelle est
multidisciplinaire.
L’objectif de notre étude est d’analyser les données épidémiologiques, cliniques,
paracliniques et thérapeutiques en les comparant à ceux de la littérature.
Notre travail comporte deux études colligées de 22 cas en consultation d’endocrinologie
pédiatrique du service de pédiatrie II de l’hôpital d’enfant de Rabat. Une étude
rétrospective intéressant 17 cas, sur une période de 11 ans allant de 1994 à 2005 et une
étude prospective portant sur 5 cas, sur période de 3 ans entre 2018 et 2021.
L’âge moyen de l’atteinte dans notre série est de 4,3 ans avec une prédominance
féminine de 80%. La notion de consanguinité a été retrouvé chez 60% des cas.
Le motif de consultation était dominé par le retard staturo-pondéral et les déformations
des membres.
Sur le plan radiologique, on a noté des déformations osseuses chez 91% des cas, des
fractures chez 50%, et des ostéo-condensations chez 36,4%.
La recherche étiologique a objectivé 13 cas d’ostéogenèse imparfaite, 4 cas de
Pycnodysostose, 4 cas d’Ostéopétrose et 1 cas de Syndrome de Noonan.
Le diagnostic a été évoqué surtout devant des éléments cliniques et radiologiques. Le
diagnostic anténatal et l’étude génétique n’ont pu être fait chez tous les patients.
Au Maroc, nous ne disposons pas malheureusement d’un centre de référence englobant
les différentes spécialités adaptées à la prise en charge diagnostic et thérapeutique de
ces enfants dont la maladie est le plus souvent mal vécue aussi bien par eux que par leur
entourage.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M0082022 Président : Ahmed GAOUZI Directeur : Abdelali BENTAHILA Juge : Hassan AIT OUAMAR Juge : Saïda TELLAL Réservation
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Exemplaires
Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M0082022 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible M0082022-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMed2022 Disponible Documents numériques
M0082022URL
Titre : Osteopetrose de l’enfant, a propos de 3 cas Type de document : thèse Auteurs : LAALOU Fatima Zahra, Auteur Année de publication : 2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : Ostéopétrose Enfant Ostéomyélite du maxillaire Greffe de moelle osseuse. Résumé : L’ostéopétrose est une maladie métabolique osseuse rare. Elle est caractérisée par une diminution de la résorption osseuse. Deux formes principales existent, la forme dominante bénigne et la forme récessive maligne. Les personnes atteintes présentent souvent une fragilité accrue avec des fractures qui constituent un signe d’appel. Les symptômes sont variables, pouvant aller de légers troubles hématologiques à des atteintes neurologiques sévères mettant en jeu le pronostic vital. C’est l’aspect radiologique du squelette qui permet d’affirmer le diagnostic en objectivant une ostéocondensation diffuse et intense avec perte de la différenciation cortico-médullaire. L’ostéomyélite du maxillaire reste la principale complication de l’ostéopétrose.
Nous rapportons les cas de 03 enfants admis et suivis dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital d’enfants de Rabat pour ostéopétrose. Leurs âges ont été respectivement de 4mois, 18mois et 10 ans et sont issus de parents consanguins de 1° degré. Cette maladie a été évoquée devant des critères cliniques (pâleur cutanéo-muqueuse, macrocéphalie, exophtalmie bilatérale, syndrome hémorragique, hépatomégalie, splénomégalie et retard psychomoteur), biologiques (pancytopénie et hypocalcémie) et radiologiques (ostéocondensation). Leurs seuls traitements ont été symptomatiques à base de transfusions sanguines, d’antibiothérapie et de corticothérapie. Seule la greffe de moelle osseuse histocompatible peut être curative.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2942016 Directeur : BENOUACHANE.T Juge : EL ALAMI.F.Z Juge : EL KABABRI.M Osteopetrose de l’enfant, a propos de 3 cas [thèse] / LAALOU Fatima Zahra, Auteur . - 2016.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Ostéopétrose Enfant Ostéomyélite du maxillaire Greffe de moelle osseuse. Résumé : L’ostéopétrose est une maladie métabolique osseuse rare. Elle est caractérisée par une diminution de la résorption osseuse. Deux formes principales existent, la forme dominante bénigne et la forme récessive maligne. Les personnes atteintes présentent souvent une fragilité accrue avec des fractures qui constituent un signe d’appel. Les symptômes sont variables, pouvant aller de légers troubles hématologiques à des atteintes neurologiques sévères mettant en jeu le pronostic vital. C’est l’aspect radiologique du squelette qui permet d’affirmer le diagnostic en objectivant une ostéocondensation diffuse et intense avec perte de la différenciation cortico-médullaire. L’ostéomyélite du maxillaire reste la principale complication de l’ostéopétrose.
Nous rapportons les cas de 03 enfants admis et suivis dans le service de Pédiatrie IV à l’hôpital d’enfants de Rabat pour ostéopétrose. Leurs âges ont été respectivement de 4mois, 18mois et 10 ans et sont issus de parents consanguins de 1° degré. Cette maladie a été évoquée devant des critères cliniques (pâleur cutanéo-muqueuse, macrocéphalie, exophtalmie bilatérale, syndrome hémorragique, hépatomégalie, splénomégalie et retard psychomoteur), biologiques (pancytopénie et hypocalcémie) et radiologiques (ostéocondensation). Leurs seuls traitements ont été symptomatiques à base de transfusions sanguines, d’antibiothérapie et de corticothérapie. Seule la greffe de moelle osseuse histocompatible peut être curative.
Numéro (Thèse ou Mémoire) : M2942016 Directeur : BENOUACHANE.T Juge : EL ALAMI.F.Z Juge : EL KABABRI.M Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M2942016 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible M2942016-1 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2016 Disponible
