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3 résultat(s) recherche sur le mot-clé 'von Willebrand disease' 
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Titre : CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE" Type de document : thèse Auteurs : BIMOUHEN MINA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : La maladie de von Willebrand Hémorragie chirurgie Pophylaxie Wilate Von Willebrand disease metrorrhagia hemorrhage prophylaxis Wilate داء داء فون ويلبراند النزيف جراحة وقاية Résumé : La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires.
Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée.
Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4972024 Président : Mounia YOUSFI MALKI Directeur : Mohamed ELKHORASSNI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Maria ELKABABRI Juge : Aziza BENTALHA CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE" [thèse] / BIMOUHEN MINA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : La maladie de von Willebrand Hémorragie chirurgie Pophylaxie Wilate Von Willebrand disease metrorrhagia hemorrhage prophylaxis Wilate داء داء فون ويلبراند النزيف جراحة وقاية Résumé : La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires.
Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée.
Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4972024 Président : Mounia YOUSFI MALKI Directeur : Mohamed ELKHORASSNI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Maria ELKABABRI Juge : Aziza BENTALHA Réservation
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Code barre Cote Support Localisation Section Disponibilité M4972024 WA Thèse imprimé Unité des Thèses et Mémoires ThèsesMéd2024 Disponible
Titre : LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge Type de document : thèse Auteurs : FETHI LAILA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID LA MALADIE DE WILLEBRAND : diagnostic et prise en charge [thèse] / FETHI LAILA, Auteur . - 2024.
Langues : Français (fre)
Mots-clés : Facteur de Von Willebrand Maladie de Willebrand Diagnostic Prise en charge Hématologie Von Willebrand Factor Von Willebrand Disease Diagnosis Management Hematology ﻋﺎﻣﻞ ﻓﻮن وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ ﻣﺮض وﯾﻠﺒﺮاﻧﺪ اﻟﺘﺸﺨﯿﺺ اﻟﻌﻼج أﻣﺮاض اﻟﺪم. Résumé : La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire fréquente. Elle se
caractérise par un déficit du facteur Willebrand (FVW), soit de manière quantitative (type 1, 3),
soit qualitative (type 2), résultant de diverses anomalies génétiques localisées sur le bras court
du chromosome 12. Le FW joue un rôle primordial dans l'hémostase primaire, et dans la
coagulation . L'hétérogénéité clinique de la maladie de Willebrand (VWD) suggère une
diversité moléculaire sous-jacente.
L'objectif de ce travail est de mettre l'accent sur les aspects épidémiologiques, cliniques,
diagnostiques et thérapeutiques.
Le diagnostic de la maladie, particulièrement lorsqu'elle s'accompagne d'un syndrome
hémorragique, est envisagé en présence d'une prolongation du temps de saignement et du temps
de céphaline avec activateur . La confirmation diagnostique repose sur l'étude du facteur de
willebrand .
Le traitement de la maladie de Willebrand (VWD) dépend de la gravité et du type de la
maladie. Pour le type 1, la desmopressine est souvent utilisée pour stimuler la libération du
facteur de von Willebrand. En cas d'inefficacité ou pour les types 2 et 3, des concentrés de
facteur de von Willebrand peuvent être administrés. Ainsi, l'acide tranexamique peut être
prescrit pour prévenir la dégradation des caillots. Les contraceptifs oraux sont aussi utilisés
pour réguler les saignements menstruels. Dans les cas graves, un traitement prophylactique à
long terme peut être recommandé.
La collaboration étroite avec l'équipe médicale est essentielle pour l'élaboration d'un plan
personnalisé, en tenant compte du contexte clinique individuel. Ainsi, des mesures préventives
spécifiques peuvent être mises en place pour minimiser le risque de saignementsNuméro (Thèse ou Mémoire) : M1092024 Président : Azlarab MASRAR Directeur : Souad BENKIRANE Juge : Anass JEAIDI Juge : Hafid ZAHID Réservation
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Titre : MALADIE DE WILLEBRAND ET RÈGLES ABONDANTES CHEZ LA JEUNE FILLE Type de document : thèse Auteurs : ELKTAM SAFAA, Auteur Année de publication : 2024 Langues : Français (fre) Mots-clés : Maladie de Willebrand Ménorragies Willat von Willebrand disease menorrhagia مرض فون ويلبراند النزيف الحاد ويلات Résumé : La maladie de Willebrand (MW) décrite pour la première fois en 1926 par Erik Von Willebrand, est une diathèse hémorragique très fréquente pourtant assez méconnue. Il s’agit d’un déficit quantitatif (type 1, 3) ou qualitatif (type 2) en facteur FVW résultants de différentes anomalies génétiques situées au niveau du bras court du chromosome 12. Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service SHOP de l’HER en ce qui concerne l’utilisation du Wilate® à but prophylactique dans la maladie de von willebrand chez la jeune fille Willebrand, et de décrire l’impact de la prophylaxie dans la prévention du saignement dans les différentes formes de la MW. Il s’agit d’une étude descriptive analytique qui a recensé 3 patientes, dont les 3 ont reçu le Wilate® comme traitement prophylactique. Si l’on compare la durée des menstruations entre les malades avant la prophylaxie et après, on note que la durée des menstruations a nettement diminué. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’efficacité thérapeutique du Wilate® pour la prévention de la durée des ménorragies et l’amélioration de la qualité de vie des patientes. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4332024 Président : Mohamed EL KHORASSANI Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mounia YOUSFI MALKI ; Amina KILI MALADIE DE WILLEBRAND ET RÈGLES ABONDANTES CHEZ LA JEUNE FILLE [thèse] / ELKTAM SAFAA, Auteur . - 2024.
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Mots-clés : Maladie de Willebrand Ménorragies Willat von Willebrand disease menorrhagia مرض فون ويلبراند النزيف الحاد ويلات Résumé : La maladie de Willebrand (MW) décrite pour la première fois en 1926 par Erik Von Willebrand, est une diathèse hémorragique très fréquente pourtant assez méconnue. Il s’agit d’un déficit quantitatif (type 1, 3) ou qualitatif (type 2) en facteur FVW résultants de différentes anomalies génétiques situées au niveau du bras court du chromosome 12. Le but de notre travail est de rapporter l’expérience du service SHOP de l’HER en ce qui concerne l’utilisation du Wilate® à but prophylactique dans la maladie de von willebrand chez la jeune fille Willebrand, et de décrire l’impact de la prophylaxie dans la prévention du saignement dans les différentes formes de la MW. Il s’agit d’une étude descriptive analytique qui a recensé 3 patientes, dont les 3 ont reçu le Wilate® comme traitement prophylactique. Si l’on compare la durée des menstruations entre les malades avant la prophylaxie et après, on note que la durée des menstruations a nettement diminué. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et confirment d’une part l’efficacité thérapeutique du Wilate® pour la prévention de la durée des ménorragies et l’amélioration de la qualité de vie des patientes. Numéro (Thèse ou Mémoire) : M4332024 Président : Mohamed EL KHORASSANI Directeur : Mohamed EL KHORASSANI Juge : Maria EL KABABRI Juge : Azlarab MASRAR Juge : Mounia YOUSFI MALKI ; Amina KILI Réservation
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